کلینیک خدمات پزشکان برنامه کاری کلینیک اطلاع رسانی به بیماران تازه ها
خانه

 
صفحه اصلی >>بیماریهای کبد >> ویلسون
 
1390/08/28
ویلسون
 
بیماری ویلسون یکی از انواع بیماریهای ارثی کبد است که دراثر تجمع مس در سلولهای کبدی ایجاد می شود . سن بروز این بیماری بعد از 5 سالگی است و قبل از این سن به ندرت بروز می کند . عامل ایجاد این بیماری در واقع  اشکال در سوخت وساز عنصر مس در بدن می باشد که موجب افزایش رسوب آن در کبد  می شود .
 
علائم بیماری کبدی ویلسون :
علائم ایجاد این بیماری در ارگانهای مختلف بدن متفاوت است . علامت عمده آن مربوط به ضایعات کبدی می باشد
1- ضایعات کبدی:  تجمع مس در  کبد منجر به اختلال عملکرد کبد می شود که ممکن  است کاملا" بدون علامت بوده و یا علائم شدیدی همچون هپاتیت حاد به صورت زردی ، بی اشتهایی و...را ایجاد کند و در نهایت می تواند منجر به از کار افتادگی کامل عملکرد کبد و ایجاد سیروز شود .
2- ضایعات مغزی: رسوب مس در سلولهای مغزی عمدتا" در بخشی از مغز تحت عنوان سلولهای قاعده ای مغز صورت می گیرد در نتیجه اختلالات حرکتی و علائمی مشابه علائم بیماری پارکینسون از قبیل لرزش دست، زمختی حرکات، ایجاد می شود . البته علائم عصبی بیماری ویلسون به هر صورتی ممکن است بروز کند و این موضوع به  ناحیه ای از مغز که در گیر شده است بستگی دارد .
3- ضایعات چشمی: رسوب مس در بخشی از قرنیه سبب ایجاد یک حلقه رنگی می شود که با دستگاه مخصوص چشم  پزشکی قابل مشاهده است .
4- ضایعات کلیوی: رسوب مس در کلیه منجر به اختلال عملکرد کلیه بخصوص کاهش قدرت تغلیظ ادرار و غیره می شود .
 5- ضایعات خونی: به صورت کم خونی ناشی از تخریب سلولهای خونی بروز می نماید .
 
تشخیص:
 تشخیص بیماری از طریق سنجش سطح پروتئینی به نام سرولوپلاسمین در خون است که میزان آن در خون افراد مبتلا کاهش می یابد.
همچنین سنجش مس در ادرار 24 ساعته و سنجش مس خون نیز کمک کننده است. تشخیص قطعی با نمونه برداری از کبد صورت می گیرد. بررسی چشم با دستگاه مخصوص چشم پزشکی و مشاهده حلقه رنگی در تایید تشخیص مفید واقع می شود.
 درمان : درمان قطعی وجود ندارد ولی بوسیله بعضی از داروها ازقبیل پنی سیلامین و ترینتن  می توان  با افزایش دفع مس از پیشرفت بیماری و رسوب مس در ارگانهای  مختلف جلوگیری کرد .مصرف غذاهای حاوی روی نیز در کاهش  جذب مس از روده می تواند موثر باشد . بیمار بایستی رژیم غذایی خاصی  را رعایت کند  به طوریکه غذاهای  حاوی مس مانند گوشت قرمز ، آجیل و میوه های مغز دارو غذاهای دریایی مانند میگو مصرف نکند افراد خانواده فرد مبتلا حتی اگر بدون علامت باشند بایستی از لحاظ وجود بیماری غربالگری  شوند و اگر ویلسون در آنها تشخیص داده شود بایستی مشابه فرد مبتلا  تحت درمان قرار گیرند. درصورت از کار افتادن کبد و ایجاد سیروز پیوند کبد بایستی انجام شود.  
 
     

 


   نام کاربری
  کلمه عبور




  کلیه حقوق مادی و معنوی این سایت به کلینیک تخصصی داخلی مسعود تعلق دارد.  

طراحی و پیاده سازی توسط شرکت  بهین کوش آریا